Avançar para o conteúdo principal

Doença de Whipple - dfícil diagnóstico

..."A doença de Whipple1 é uma doença sistémica caracterizada por febre, diarreia, má absorção com consequente perda de peso, adenopatias, poliartrite, hiperpigmentação cutânea e, ocasionalmente, por envolvimento do SNC ou manifestações cardíacas, como miocardite, pericardite e endocardite, esta última algumas vezes ocorrendo sem evidência de envolvimento gastrintestinal.
Inicialmente descrita em 1907 por George Whipple, só em 1961 foi possível a sua correlação com um agente infeccioso, após a visualização por microscopia electrónica de macrófagos gigantes contendo inclusões semelhantes a corpos baciliformes positivos para a coloração com ácido periódico de Schiff (PAS) e que corresponderiam a bactérias.
A sua identificação não só em biopsia do intestino delgado, como também em outros tecidos e líquidos (pericárdio,endocárdio, gânglios linfáticos, líquido sinovial, pulmão,cérebro e meninges) atesta a sua natureza sistémica. Esta doença afecta predominantemente o sexo masculino e a raça branca, com uma idade média à data do diagnóstico de 49,1 anos4. Os limites de idade mínimo e máximo, descritos na literatura são, respectivamente, três meses e 83 anos. Embora haja referência relativamente ao aparecimento
da doença de Whipple em irmãos, não existe nenhuma evidência que aponte um carácter familiar à mesma.
O facto de os doentes muitas vezes residirem em pequenas áreas geográficas e trabalharem em ambiente rural, sugere a possibilidade de um factor epidemiológico, ainda não identificado, que poderá ser de natureza ambiencial.
A presença de um quadro clínico clássico e de alterações radiológicas características no intestino delgado, alerta para o diagnóstico; no entanto, o mesmo só pode ser confirmado pelo exame histológico dos tecidos afectados. Ainda hoje continua por esclarecer a patogenia da doença de Whipple, nomeadamente o papel de certas alterações imunológicas encontradas em alguns doentes, provavelmente em relação com a persistência do bacilo nos tecidos. O predomínio desta doença em homens de meiaidade poderá ser reflexo de maior susceptibilidade ao organismo causador, podendo apontar para um défice da imunidade celular e/ou tolerância imune, a qual permitiria a proliferação do bacilo.
Estudos imunológicos realizados mostraram um défice da imunidade celular, como o demonstram a anergia cutânea aos antigénios Candida, PPD e SK/SD e a diminuição da reactividade dos linfócitos aos mitogéneos5,6,7. Todavia, estas alterações verificaram-se em doentes não tratados e são influenciadas pela desnutrição acompanhante da doença, que provoca uma imunodeficiência secundária.
A obstrução linfática e uma enteropatia com perda de proteína também contribuiriam para a diminuição de imunoglobulinas séricas.
O tratamento eficaz com antibióticos e a recuperação nutricional levam geralmente à normalização destas alterações."
...
Para saber mais leia os artigos:

Comentários